Fecha: Septiembre 05 de 2022 Categoría: Salud del adulto y el anciano

Autor Principal:

David Alejandro Cano Márquez, Estudiante de medicina; miembro del Grupo de Interés en Medicina Interna (IMIG), Facultad de Medicina, Universidad de Antioquia. Santiago Álvarez, Médico Internista, IPS-Universitaria; docente de la Facultad de Medicina, Universidad de Antioquia.

Hipertensión arterial secundaria: puntos de buena práctica

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Palabras Claves

¿Qué es importante repasar antes de leer este capítulo?

 

  • Generalidades de hipertensión arterial.

 

Los objetivos de este capítulo serán:

 

  • Reconocer cuáles son las principales causas de hipertensión arterial secundaria, en qué pacientes sospecharlas y cómo enfocar su tratamiento

 

VIÑETA CLÍNICA

 

Paciente femenina de 38 años, con antecedente de hipercolesterolemia y sobrepeso en tratamiento nutricional, quien asiste a una de sus citas de control completamente asintomática. Como método de planificación familiar usa anticonceptivos orales combinados desde hace 2 años y como antecedente familiar importante su padre sufre de hipertensión arterial y presentó un infarto agudo de miocardio a los 50 años.

 

Al examen físico se encuentra presión arterial en 144/95 mmHg, sin signos de enfermedad cardiovascular. Se le solicita monitoreo domiciliario de presión arterial con promedio de 136/94 mmHg y exámenes que fueron normales: electrocardiograma, ionograma y función renal.

 

Desarrollo

 

¿Cómo se define la hipertensión arterial (HTA)?

 

La hipertensión arterial representa una elevación persistente de la presión en las paredes arteriales, y es uno de los principales factores de riesgo cardiovasculares modificables, por lo que enfocar rápidamente a los pacientes con tal sospecha e iniciar prontamente el tratamiento constituye una de las principales acciones que ayudará a reducir las enfermedades cardiovasculares, y, por ende, disminuir su mortalidad. De todos los pacientes con hipertensión arterial, entre un 5-10 % tendrán una causa clara, lo que constituye el concepto de hipertensión arterial secundaria. Al tratar la causa, el paciente puede curarse de su hipertensión arterial.

 

Categoría

Sistólica (mmHg)

 

Diastólica (mmHg)

PA normal

<130

y/o

<85

PA normal-alta

130-139

y/o

85-89

Hipertensión grado I

140-159

y/o

90-99

Hipertensión grado II

≥160

y/o

≥100

Tabla 1. Clasificación de la hipertensión arterial basada en la medición en consultorio
PA= Presión arterial

 

¿Cómo se enfoca la sospecha de hipertensión arterial secundaria?

 

Es importante, inicialmente, reconocer cuándo sospechar hipertensión arterial secundaria, puesto que la gran mayoría de los pacientes (85 %) tendrán hipertensión arterial esencial y el diagnóstico de HTA secundaria requiere de estudios costosos y dispendiosos.

 

¿En quiénes se debe sospechar HTA secundaria?

 

  • HTA de aparición temprana (definida como menores de 30 años sin historial familiar ni factores de riesgo conocidos).
  • Crisis hipertensiva (>180/110 mmHg) o emergencia hipertensiva con daño a órgano blanco.
  • Hipertensión arterial de inicio súbito.
  • Hipertensión resistente (definida como persistencia de hipertensión (>140/90 mmHg) a pesar de tratamiento con 3 medicamentos que incluya un diurético).
  • Elevación de la presión arterial en un paciente que venía controlado.
  • Datos clínicos que hagan sospechar de una causa secundaria (según la presentación clínica de cada una de las causas).

 

Descartar pseudohipertensión y pseudorresistencia

 

Lo segundo que se debe realizar es descartar causas falsas de HTA, de acuerdo con los siguientes pasos:

 

  • Verificar si la PA se tomó de la manera adecuada.
  • En pacientes ancianos en los que se sospeche que haya calcificación arterial, se recomienda realizar la maniobra de Osler, que consiste en insuflar el manguito por encima de la presión arterial sistólica al tiempo que se palpa el pulso radial; se considera positiva cuando deja de percibirse el pulso radial pero aún se sigue palpando la arteria por la gran rigidez de esta. Así es como se descarta el fenómeno de pseudohipertensión.
  • Verificar si hay inercia terapéutica o falta de adherencia al tratamiento que tiene prescrito el paciente para su HTA.
  • Descartar HTA de bata blanca (fenómeno en el cual el paciente tiene HTA en consultorio, pero sus cifras son normales de manera ambulatoria). Este fenómeno se descarta con un MAPA (Monitoreo Ambulatorio de la PA).

 

Enfoque final del paciente con sospecha de HTA secundaria

 

En este punto es importante realizar una adecuada historia clínica y examen físico, puesto que de ello dependerá la sospecha de la causa de la HTA secundaria, pues según la clínica, se solicitarán unos paraclínicos que complementen y guíen el diagnóstico. Las causas se profundizan a continuación.

 

¿Cuáles son las causas más importantes de hipertensión arterial secundaria?

 

Todas las siguientes son causas de HTA secundaria, sin embargo, las más comunes son: enfermedad parenquimatosa renal, hipertensión renovascular, hiperaldosteronismo primario, apnea crónica del sueño, y la HTA inducida por fármacos o sustancias.

 

Enfermedad parenquimatosa renal

 

La HTA es un hallazgo constante en los pacientes con enfermedad renal aguda (ERA) o crónica (ERC). Tiene una prevalencia entre el 2-10 %. Con respecto a la fisiopatología puede diferenciarse si la causa es una ERA o ERC.

 

En la ERA hay expansión de volumen con retención de sodio y activación del SRAA; en la ERC hay retención de sodio, activación del SRAA, activación del simpático, hiperparatiroidismo secundario, alteración de la función endotelial y de la pared vascular. En general, es difícil controlar las cifras tensionales de este grupo de pacientes.

 

Las causas varían entre nefropatías primarias (enfermedades glomerulares o nefritis intersticial), causas urológicas (nefropatía por reflujo, pielonefritis, hidronefrosis), enfermedades sistémicas (diabetes, lupus, vasculitis, esclerosis) y hereditarias (enfermedad poliquística renal, enfermedad de Fabry y de Alport).

 

¿Cuáles son las manifestaciones clínicas?

La presentación clínica puede variar desde el espectro asintomático (las más comunes) hasta las anormalidades de laboratorio como hematuria, proteinuria, elevación de la creatinina, descenso de la tasa de filtración glomerular (TFG) y sedimento urinario patológico. El paciente puede tener historial de diabetes mellitus, infecciones urinarias a repetición, uso de AINEs, nicturia o enfermedades familiares como enfermedad poliquística renal.

¿Cómo se realiza el diagnóstico?

Para su diagnóstico se complementan los paraclínicos para enfermedad renal crónica o aguda, entre los que destacan ecografía de vías urinarias y otros laboratorios según la causa de enfermedad renal que se sospeche. No obstante, el análisis de orina con la

 

concentración de creatinina sérica son los mejores métodos de tamización y si están alterados el siguiente paso obligatorio es el ultrasonido renal.

¿Cómo se realiza el tratamiento?

Es importante el tratamiento específico de la enfermedad renal que lo cause (si la hubiere), y el uso de fármacos antihipertensivos bloqueantes del SRAA (como los IECA o ARA-II) y los diuréticos en caso de expansión de volumen.

Tabla 2. Hipertensión por enfermedad parenquimatosa renal

 

Hipertensión renovascular

 

La hipertensión renovascular define una afección en la que la oclusión o estenosis de la arteria renal disminuye la presión de perfusión renal a niveles que activan el sistema renina-angiotensina-aldosterona (SRAA), con lo que se eleva así la PA y se habla de 2 entidades: fibrodisplasia muscular y enfermedad aterosclerótica. La fibrodisplasia (20 %) se presenta más en <40 años, es más común en mujeres, y generalmente las cifras tensionales son normales. En cambio, la aterosclerosis (80 %) se presenta usualmente en >50 años, más común en hombres, y la respuesta de la PA es incierta. La prevalencia está entre 5-30 %, y se puede asociar a edema pulmonar repentino y hallazgo de soplo en la exploración abdominal.

 

¿En quién sospechar?

En pacientes con inicio súbito o empeoramiento de la presión arterial en mayores de 55 años, presencia de soplo abdominal (con una especificidad de hasta el 99 %), hipertensión arterial resistente, aumento de la creatinina sérica asociada al uso de IECA o ARAII, enfermedad vascular aterosclerótica, y edema pulmonar recurrente.

¿Cuáles son las manifestaciones clínicas?

La estenosis de la arteria renal ocasiona una disminución de la perfusión renal por lo que aumenta la secreción de renina que conduce a concentraciones elevadas de angiotensina y aldosterona, que condicionan HTA debido a vasoconstricción y retención de sodio. Los pacientes pueden tener manifestaciones de enfermedad cerebrovascular o vascular periférica (como asimetría de pulsos periféricos, soplos carotídeos y/o abdominales), o presentan edema agudo de pulmón sin causa evidente, elevación de la PA rápidamente, y alteración aguda renal por uso de IECA o ARA II.

¿Cómo se realiza el diagnóstico?

La prueba inicial que se debe tomar es la ecografía renal con Doppler de las arterias renales, que permite identificar

 

su morfología, asimetría y velocidad picosistólica. Una velocidad picosistólica >200 cm/seg sugiere una estenosis superior del 60 %, con una sensibilidad y especificidad cercanas al 90 %. Una ecografía Doppler negativa no excluye el diagnóstico, por lo que, si hay alta sospecha, es necesario realizar angiografía con tomografía o resonancia. En ambas técnicas una imagen de estenosis superior al 75 % en una o ambas arterias o una estenosis superior al 50  % con dilatación posestenótica sugiere que el paciente puede tener una HTA renovascular.

¿Cómo se realiza el tratamiento?

La HTA de origen aterosclerótico tiene 2 pilares de tratamiento (uno médico y uno intervencionista). En pacientes asintomáticos o con adecuado control con tratamiento médico no se aconseja la revascularización invasiva porque la angioplastia con o sin stent no ofrece beneficio sobre la terapia médica óptima de acuerdo con la evidencia. Se sugiere control estricto de los factores de riesgo vascular con estatinas, antiagregación plaquetaria, control de la glucosa, suspensión del tabaco y tratamiento con bloqueo del SRAA (IECA o ARA). La angioplastia

 

transluminal percutánea con colocación de stent suele reservarse para casos con estenosis superiores al 70 % con relación causal entre la estenosis y la HTA y en pacientes con HTA resistente. De acuerdo con la guía, la angioplastia de la arteria renal sería "rara vez apropiada" en: estenosis de arteria renal asintomática significativa unilateral en un riñón viable; pacientes con riñones pequeños (<7 cm de polo a polo) no viables; pacientes con 50-69 % de estenosis de diámetro.

Tabla 3. Hipertensión renovascular

 

Hiperaldosteronismo primario

 

El hiperaldosteronismo es la causa más común de HTA secundaria debido a causas suprarrenales, con una prevalencia entre 1,4-23 %; sin embargo, se deben descartar inicialmente causas renovasculares. En el hiperaldosteronismo, como su nombre lo indica, hay un aumento en los niveles de aldosterona (con énfasis en la importancia del sistema renina-angiotensina-aldosterona); este hace que se ocupen más receptores citoplasmáticos de aldosterona (receptor mineralocorticoide), que induce mayor retención de sodio y agua, y aumenta la excreción de potasio. Al aumentar la reabsorción de sodio y agua, se retiene volumen intravascular, lo que aumenta la presión arterial.

 

¿En quién sospechar?

En pacientes con HTA conocida que desarrolla hipocalemia espontánea o con tiazidas (sin embargo, pueden tener el potasio en rangos normales). Además, pacientes con HTA en rango de crisis o resistente, hipertensión en miembros de la familia <50 años, e incidentaloma adrenal.

¿Cuáles son las manifestaciones clínicas?

Se describe una tríada clásica consistente en  HTA, hipocalemia y alcalosis metabólica por excreción de hidrógeno. Sin embargo, vale la pena tener en cuenta que la hipocalemia solo está presente en el 30 % de los pacientes. Estos pacientes representan mayor riesgo de accidente cerebro vascular (ACV), infarto agudo de miocardio (IAM), y de fibrilación auricular.

¿Cómo se realiza el diagnóstico?

El tamizaje se hace con la relación aldosterona/renina plasmática. La renina puede tomarse como concentración propiamente dicha o como actividad de la renina plasmática. La relación, si se toma con la concentración de renina, debe dar >5,7 ng/dl/ng/L. Si se toma con la actividad de la renina debe dar >30 ng/dl/ng/ml/hora. El paciente debe suspender la toma de espironolactona al menos 4-6 semanas antes de la prueba. El médico debe interpretar los valores según la toma de antihipertensivos, pues los betabloqueadores disminuyen levemente los niveles de renina (por lo que la relación aldosterona/renina incrementa), y los IECA/ARA II aumentan

 

la renina (por lo que la relación se disminuye). Sin embargo, se recomienda suspender betabloqueadores o IECA o ARA II 2 semanas antes y dejar con prazosina o verapamilo de liberación extendida.

¿Cómo se hace la confirmación?

La confirmación se hace con test de solución salina 0,9 % IV con 500 ml/hora por 4 horas. Si a una persona sana se le aumenta el volumen plasmático, el eje renina-angiotensina-aldosterona debería suprimirse; sin embargo, si hay autonomía en el eje, la aldosterona seguirá elevada (>6 ng/dl, en especial >10 ng/dl), y eso confirmará el diagnóstico (si es <5 descarta el diagnóstico). Para confirmar el diagnóstico se puede hacer también una prueba de supresión con fludrocortisona, no obstante, es más costosa. Las pruebas confirmatorias no son necesarias en pacientes con hipocalemia espontánea + concentración de aldosterona >20 ng/dl + concentración de renina menor del límite de detección de la prueba.

¿Cómo se clasifica?

Si la aldosterona está elevada y la renina está baja es un hiperaldosteronismo primario; si ambas están elevadas es un hiperaldosteronismo secundario; y si ambos son normales, probablemente sea un síndrome de Cushing (de causa exógena), ya que hay un aumento tan significativo de cortisol que termina activando el receptor mineralocorticoide.

¿Qué hacer después de confirmar el diagnóstico?

Se debe realizar una imagen, preferiblemente una tomografía de abdomen total contrastada, para determinar la etiología del hiperaldosteronismo. La causa más común es la hiperplasia suprarrenal bilateral (60 %), luego le sigue el aldosteronoma (o adenoma productor de aldosterona 30 %) y luego la hiperplasia suprarrenal unilateral (1-16 %). Si en la imagen resultan lesiones bilaterales se debe hacer cateterismo de venas suprarrenales, y si la lesión es unilateral es alta sospecha de aldosteronoma.

¿Cómo se realiza el tratamiento?

Se pueden hacer 2 tipos de tratamiento

●     Manejo quirúrgico (adrenalectomía): se realiza en menores de 40 años con nódulo adrenal >1 cm, e hiperaldosteronismo primario unilateral.

●     Manejo médico (farmacológico): se realiza en pacientes con contraindicación para la cirugía o con hiperaldosteronismo primario bilateral. Se realiza con espironolactona 100-400 mg el día previo a la cirugía o como terapia de mantenimiento a largo plazo a la dosis efectiva más baja determinada para cada paciente.

Tabla 4. Hiperaldosteronismo primario

 

Feocromocitoma y paraganglioma

 

El feocromocitoma es un tumor que se origina en la médula suprarrenal y produce más catecolaminas, lo que incrementa el riesgo de enfermedad cardiovascular. Cuando el tumor se localiza en cualquier otra parte del cuerpo, externa a la médula suprarrenal, se le llama paraganglioma. La prevalencia es menor del 1 %, y representa hasta el 10 % de los incidentalomas adrenales.

 

¿Cuáles son las manifestaciones clínicas?

Debido al incremento de las catecolaminas están descritos muchos síntomas y signos asociados, entre ellos están la taquicardia, temblores, palpitaciones, sensación de muerte inminente, náuseas, cefalea, palidez, HTA, flushing, pérdida de peso, diaforesis, ataques de pánico y preocupación excesiva. La triada es la cefalea-diaforesis-palpitaciones, pero solo se presenta en el 15 % de los casos.

¿Cómo se realiza el diagnóstico?

Tal vez se crea que se deben solicitar catecolaminas, pero estas se encuentran elevadas de manera intermitente por su vida media, por lo que encontrarlas elevadas será cuestión de “suerte”. Por esta razón, se deben solicitar las metanefrinas, puesto que el tumor convierte norepinefrina en normetanefrina, y la epinefrina a metanefrina por medio de la enzima COMT. Tener en cuenta que un paraganglioma no produce epinefrina porque la enzima que la produce (feniletanolamina -N-metiltransferasa)

 

solo se encuentra en la glándula suprarrenal. Se pueden solicitar las metanefrinas en plasma o en orina.

¿Cómo se hace la confirmación?

El diagnóstico se confirma si las metanefrinas se elevan >3 veces el límite superior de la normalidad. Si se eleva entre 1-3 veces pueden ser falsos positivos, por lo que se deben suspender medicamentos y repetir hasta que dé >3 veces.

¿Qué hacer después de confirmar el diagnóstico?

Todo paciente con feocromocitoma debe tener un estudio genético y realizar el diagnóstico etiológico mediante una imagen. La imagen de elección es la tomografía computarizada abdominal contrastada; aunque también se puede utilizar la resonancia en los siguientes casos: buscar localización de paragangliomas, niños, mujeres embarazadas, alergias al contraste, metástasis (hasta un 10 % de los feocromocitomas y el 50 % de paragangliomas son malignos), paraganglioma en cuello y base del cráneo.

¿Cómo se realiza el tratamiento?

El tratamiento de elección es la cirugía por vía laparoscópica luego del bloqueo alfa-adrenérgico. El bloqueo alfa como preparación se realiza así: De 1-2 semanas previas a la cirugía se utiliza prazosina a una dosis de 2-5 mg cada 8-12 horas (o en su defecto, terazosina 2-5 mg/día) en busca de presiones estrictas de 100/60 mmHg. Si no se logra el control

 

estricto de la PA se puede adicionar un calcio-antagonista como amlodipino; y si no se logra el control de la frecuencia cardíaca se puede adicionar un betabloqueador. 3 días antes de la cirugía se hospitaliza y se libera dieta en sal, y 48 horas antes se debe iniciar reemplazo con líquidos endovenosos (que se debe mantener durante el procedimiento).

Tabla 5. Feocromocitoma y paraganglioma

 

Síndrome y enfermedad de Cushing

 

Representan a un conjunto de signos y síntomas que se desarrollan cuando hay una exposición prolongada a niveles altos de glucocorticoides (cortisol). Cuando es por altos niveles de glucocorticoides, ya sea exógenos o endógenos, se denomina síndrome de Cushing, y cuando es por un tumor secretor de ACTH en la hipófisis se denomina enfermedad de Cushing. Representa menos del 1 % de los casos de HTA secundaria, con una prevalencia de 39-79 casos por millón de habitantes. Como respuesta al estrés fisiológico se produce más CRH en el hipotálamo, la cual estimula la liberación de ACTH en la adenohipófisis.

 

 Esta última, produce liberación de cortisol en la corteza suprarrenal, y por retroalimentación negativa se produce una disminución en los niveles de ACTH.

 

Las causas de la enfermedad de Cushing pueden ser las genéticas (neoplasia endocrina múltiple tipo 1 y el adenoma hipofisiario familiar aislado) y ectópicos (como el carcinoma de pulmón de células pequeñas, tumores carcinoides pulmonares, tumores neuroendocrinos pancreáticos, feocromocitomas, gastrinomas y carcinoma medular de tiroides).

 

¿En quién sospechar?

En aquellos pacientes con características clínicas de Cushing, diabetes o HTA de difícil control o aparición temprana, osteoporosis sin causa clara, incidentaloma adrenal.

¿Cuáles son las manifestaciones clínicas?

Estrías púrpuras abdominales, adelgazamiento de la piel del dorso de la mano, cara de luna llena, extremidades delgadas, aumento de peso, fragilidad capilar con aparición de hematomas con facilidad, debilidad muscular proximal, obesidad central, joroba de búfalo, HTA de novo y difícil manejo, incremento del riesgo de fractura, acné, hirsutismo, hígado graso y dislipidemia, además de depresión, ansiedad e irritabilidad.

¿Cómo se realiza el diagnóstico?

Se debe documentar el hipercortisolismo con 2 pruebas anormales de cualquiera de las siguientes:

●     Cortisol en orina de 24 horas: Es positiva cuando es mayor de 3 veces el valor normal.

●     Cortisol salivar a las 11 de la noche: mide el cortisol libre. Se diagnostica si el cortisol es >145 ng/dl.

●     Cortisol post-supresión con dosis bajas de dexametasona: Se da 1 mg de dexametasona a las 11 de la noche del día anterior al examen. A las 8 de la mañana del otro día se hace la prueba y es diagnosticado si es >1,8 mcg/dl.

 

●     Esta prueba no se hace en pacientes que tomen anticonceptivos orales, estrógenos o estén en embarazo.

Si las pruebas son dudosas o están en límites se reevalúa en 3-6 meses.

¿Cómo se clasifica?

Si los niveles de ACTH son menores de 10 pg/ml se considera que es ACTH independiente. Si los niveles son >20 pg/ml es ACTH dependiente y debe determinarse si es enfermedad o síndrome de Cushing con resonancia magnética o dosis altas de dexametasona.  Si los niveles de ACTH dan entre 10-20 pg/ml se debe realizar test de CRH para diferenciar entre las dos formas.

Si es ACTH independiente ¿cómo se hace la confirmación y diferenciación entre síndrome y enfermedad?

Con la prueba de dosis altas con dexametasona. Inicialmente se sangra para medir el cortisol, luego se dan 8 mg de dexametasona a las 11 de la noche, y se sangra de nuevo a las 8 de la mañana del siguiente día para medir cortisol. Si hay una disminución del 50 % o más del cortisol, es probable una enfermedad de Cushing. Si disminuye menos del 50 % es probable síndrome de Cushing ectópico. Esto se debe acompañar de una resonancia magnética, y para diferenciar entre ambas se sugiere realizar cateterismo de senos petrosos para calcular el gradiente ACTH central/periférico; si este gradiente es >2, es una enfermedad de Cushing.

¿Cómo se realiza el tratamiento?

Hay 3 tipos de tratamiento:

●     Cirugía transesfenoidal: es el tratamiento óptimo para todas las causas, en el que hay recidivas hasta en un 20 % de los pacientes a los 10 años. Una alternativa es la adrenalectomía bilateral.

●     Radioterapia: En pacientes que no son candidatos a cirugía o como segunda línea en pacientes con enfermedad persistente o recurrente.

●     Medicamentos: Se usa en pacientes cuya cirugía no fue exitosa o está contraindicada, tumor irresecable, enfermedad metastásica o en espera del efecto de la radioterapia y espera de la cirugía. Dentro de los medicamentos que pueden usarse se encuentran los inhibidores de la esteroidogénesis (ketoconazol como 1ra línea, metirapona, mitotane, etomidato), fármacos que bajan secreción de ACTH (pasireotide o agonista dopaminérgico), antagonistas del receptor de glucocorticoides (mifepristona), y se encuentran otros en estudio como el osilodrostat, levoketoconazol, ácido retinoico y gefitinib.

Tabla 6. Síndrome y enfermedad de Cushing

 

Hiperplasia suprarrenal congénita

 

Es un término que se refiere a varias alteraciones autosómicas recesivas, en donde básicamente se compromete la vía de síntesis del cortisol, la aldosterona o ambas, debido a la deficiencia de alguna enzima que participa en su síntesis. La causa más frecuente de esta condición es la deficiencia de la 21-alfa hidroxilasa (codificada por el gen CYP21A), responsable de alrededor del 90 % de los casos y que cursa con hipotensión arterial como parte de la historia natural de la enfermedad, pero que puede cursar con hipertensión secundaria al tratamiento farmacológico. La segunda causa más frecuente es la deficiencia de 11-beta hidroxilasa (codificada por el gen CYP11B1), que corresponde al 5 - 8 % de los casos, y se asocia directamente con hipertensión arterial. Otra deficiencia asociada directamente a hipertensión secundaria, aunque es mucho menos frecuente, es la de 17-alfa hidroxilasa. En cualquier caso, el déficit de cortisol produce un aumento compensatorio de ACTH y, con ello, una hiperplasia de la glándula suprarrenal.

 

En el caso de la deficiencia de 11-beta hidroxilasa, el mecanismo responsable de la hipertensión arterial es la acumulación de 11-desoxicorticosterona, que tiene actividad mineralocorticoide, lo que explica la hipocalemia e hipertensión asociadas.

 

El hecho de que no se produzcan las hormonas cortisol y/o aldosterona, implica que se puedan acumular sus precursores y son los responsables de varias manifestaciones clínicas.

 

Si la deficiencia enzimática es grave, las manifestaciones pueden iniciar, incluso, en la etapa fetal. Sin embargo, si la deficiencia es moderada o leve, estas se pueden retrasar hasta la adultez o pasar completamente desapercibidas.

 

¿En quién sospechar?

La sospecha es más sugestiva en las niñas, ya que los cambios en sus genitales deben hacer pensar en patologías virilizantes, entre ellas, la hiperplasia suprarrenal congénita. Se puede encontrar macrogenitosomía en las ecografías in útero y un grado variable de virilización que va desde una hipertrofia de clítoris hasta un grado máximo que puede generar la determinación incorrecta de un varón.

En otros casos, la sospecha es más tardía, ya que aparece pubarquia temprana, rápido crecimiento somático y una acelerada maduración musculoesquelética.

La hipertensión arterial se presenta en alrededor de 2/3 de los pacientes con deficiencia de 11-beta hidroxilasa.

Diagnóstico

Se hace con la demostración de la reducción o ausencia de cortisol y/o aldosterona y el aumento en sus precursores.

Para la deficiencia de 11-beta hidroxilasa no se dispone de pruebas para diagnóstico prenatal.

 

En la vida posnatal se realiza la medición de 11-desoxicortisol y de andrógenos suprarrenales (DHEA, androstendiona y testosterona), que se encuentran aumentados.

Tratamiento

El tratamiento de la deficiencia de 11-beta hidroxilasa se basa en el reemplazo del cortisol con hidrocortisona 3,5 a 5 mg/m2 3 veces al día, con una dosis diaria total generalmente ≤ 20 mg/m2 que mejora la virilización y la hipertensión. Sin embargo, en varios casos es necesario administración de antihipertensivos como diuréticos ahorradores de potasio.

Tabla 7. Hiperplasia suprarrenal congénita

 

Acromegalia

 

La acromegalia es una enfermedad crónica y lentamente progresiva, generada por el aumento en la secreción de hormona de crecimiento (GH) y, consecuentemente, del factor de crecimiento insulinoide tipo 1 (IGF-1). En más de 95 % de los casos, es originada por un adenoma hipofisario. Esta condición es poco frecuente (prevalencia entre 50-70 por 1.000.000) y tiene altas tasas de subdiagnóstico.

 

Las complicaciones cardiovasculares representan la morbilidad más prevalente en pacientes con acromegalia, dentro de las cuales se incluye la hipertensión arterial.

 

Mecanismos fisiopatológicos asociados a hipertensión

●     Retención de sodio y expansión del volumen plasmático

●     Secreción reducida de péptido natriurético atrial

●     Hiperinsulinemia

●     Hiperactividad del sistema simpático

●     Hiperkinesia cardíaca

●     GH e IGF-1 como factores de crecimiento cardiovasculares

Tratamiento

En la mayoría de los casos se realiza una cirugía en la que se extrae el adenoma y, en la mayoría de los casos, se reduce el número de antihipertensivos que deben usarse o se revierte la hipertensión arterial.

Tabla 8. Acromegalia

 

Síndrome de Apnea-Hipopnea del sueño (SAHOS)

 

La apnea obstructiva del sueño o SAHOS se caracteriza por la hipopnea y apnea causada por el colapso de las vías respiratorias superiores durante el sueño. Ocurre la elevación de la presión arterial por la estimulación del sistema simpático, alteraciones del sistema renina angiotensina-aldosterona (SRAA) como resultado de la hipoxemia nocturna recurrente. Si la SAHOS es un signo de presentación de HTA o viceversa, sigue siendo un tanto controvertido; no obstante, no hay dudas de que los pacientes con HTA de difícil tratamiento deben ser tamizados para cualquiera de las dos condiciones, ya que la identificación de una o ambas puede permitir un mejor control de su HTA y mejorar su calidad de vida.

 

¿Cuáles son las manifestaciones clínicas?

Ronquidos durante el sueño, nicturia frecuente, mala calidad del sueño, sudoración nocturna, despertarse jadeando o atragantándose, disminución de la libido, somnolencia diurna excesiva, boca seca por la mañana, cefalea durante el día, deterioro de la atención y la memoria durante las actividades laborales. Como signos clínicos MAPA de 24h caracterizada por índices elevados de variabilidad de la PA, anomalías de las vías respiratorias superiores (como puntuación de Mallampati ≥3), circunferencia del cuello >43 cm en hombres y >40 cm en mujeres, IMC (≥30 kg/m2). Los pacientes de alto riesgo incluyen también aquellos con antecedentes actuales y/o pasados ​​de arritmias, HTA pulmonar, diabetes mellitus tipo 2, enfermedad coronaria e HTA “difícil de tratar”.

Criterios diagnósticos de la American Academy of Sleep Medicine (AASM)

Se requiere una combinación de al menos 5 episodios de respiración obstructiva por hora durante el sueño y al menos uno de los siguientes criterios: (a) somnolencia diurna excesiva que no se explica mejor por otros factores; (b) ≥2 de los siguientes síntomas no explicados por otros factores: asfixia o jadeo durante el sueño, despertares recurrentes del sueño, sueño no reparador, fatiga diurna y problemas de concentración.

¿Cómo se realiza el tratamiento?

Los primeros pasos son los cambios en el estilo de vida y la higiene del sueño (evitar el alcohol, la cafeína o los estimulantes de la vigilia antes de dormir, aumentar la actividad física durante el día y el control de la obesidad, evitar las siestas a horas no habituales, suspender los hipnóticos). Se recomienda una evaluación de oído, nariz y garganta para pacientes con sospecha de anomalías en las vías respiratorias superiores. En la SAHOS de moderada a grave (es decir, ≥15 eventos por hora), especialmente en pacientes con síntomas de somnolencia diurna excesiva, reducción de la calidad de vida relacionada con el sueño y/o hipertensión, la terapia de presión positiva en las vías respiratorias (PAP) es el tratamiento recomendado. El tratamiento con PAP mejora los signos y síntomas y reduce los valores de PA. Sin embargo, depende de la adherencia del paciente al tratamiento. Solo unos pocos estudios han evaluado los efectos de los agentes antihipertensivos en la SAHOS. Sus resultados fueron variables y el poder estadístico fue generalmente pobre. Al reducir el edema parafaríngeo y la obstrucción de las vías respiratorias superiores, la espironolactona puede mejorar la gravedad de la SAHOS y el control de la PA. Una estrategia terapéutica prometedora es la estimulación eléctrica de las vías

 

respiratorias superiores a través del nervio hipogloso, pero aún son necesarios más estudios.

Tabla 9. Síndrome de Apnea-Hipopnea del sueño (SAHOS)

 

Coartación aórtica

 

Corresponde a una estenosis en la luz de la arteria aorta. Usualmente se produce cerca al sitio anatómico del ligamento arterioso y el origen de la arteria subclavicular izquierda. Es la segunda causa más frecuente de hipertensión arterial secundaria en niños y adolescentes, pero es rara en adultos porque su expectativa de vida, sin tratamiento, es de 39 años aproximadamente.

 

La explicación del mecanismo que se asocia a hipertensión arterial aún es debatida. Hasta ahora, se han considerado tres teorías: mecánica, neural y renal. La primera hace referencia al aumento directo en la resistencia vascular como consecuencia de la estenosis, la segunda, a que la obstrucción del flujo restablece los barorreceptores carotídeos y la tercera, a una isquemia renal como consecuencia del bajo flujo sanguíneo.

 

¿En quién sospechar?

En pacientes con una diferencia mayor o igual a 20/10 mmHg entre las extremidades superiores e inferiores o entre ambas superiores; pulsos femorales débiles o ausentes y soplo sistólico de eyección en la región interescapular.

Ayudas diagnósticas

El ecocardiograma es suficiente para confirmar la condición en niños, mientras que en los adultos suele requerirse la realización de una resonancia magnética. Además, en la radiografía de tórax, pueden

 

encontrarse algunas “muescas” en las costillas, pero se ve con más frecuencia en adultos.

Tratamiento

Puede ser quirúrgico o no quirúrgico. Dentro del primero, la intervención más usada actualmente es la anastomosis término - terminal extendida que consiste en la resección total del parcial del segmento estenótico o la ampliación de la zona con un injerto. La intervención no quirúrgica corresponde a la angioplastia con balón, que pretende inducir una ruptura controlada de las capas íntima y media para promover una cicatrización y remodelado posterior del vaso. 

La hipertensión arterial puede no resolverse con el tratamiento y, en algunos casos, puede corregirse, pero reaparecer como una complicación tardía

Tabla 10. Coartación de aorta

 

Hipertiroidismo e hipotiroidismo

 

Los trastornos tiroideos tanto manifiestos como subclínicos, pueden derivar en hipertensión arterial, la cual suele ser leve en la mayoría de los casos. Sin embargo, los mecanismos subyacentes aún no están comprendidos completamente, a pesar de que existen algunas propuestas. El hipertiroidismo se encuentra más relacionado con hipertensión arterial sistólica; mientras que el hipotiroidismo, con hipertensión arterial diastólica (que puede o no coexistir con la sistólica).

 

La tasa metabólica basal se ve afectada por las hormonas tiroideas, a través de la modulación del consumo de oxígeno, los requerimientos de sustratos y la termogénesis de los tejidos.

 

A pesar de que las hormonas tiroideas tienen un papel directo muy importante en la fisiopatología de la hipertensión arterial, los factores genéticos y ambientales también juegan un rol fundamental en el desarrollo de esta.

 

Hipertiroidismo: fisiopatología

Los pacientes con hipertiroidismo tienen una tasa de mortalidad aumentada hasta el 20 % y las principales causas asociadas son las cardiovasculares.

Los cambios propuestos que se asocian con hipertensión arterial son: el aumento en la tasa metabólica basal, en la contractilidad cardíaca y en la precarga y disminución en la resistencia vascular periférica con la consecuente activación del eje renina - angiotensina - aldosterona.

Hipertiroidismo: tratamiento

Siempre se debe buscar el eutiroidismo y pueden usarse antihipertensivos como beta bloqueadores no selectivos, que también permiten mejorar la taquicardia y el temblor.

Hipotiroidismo: fisiopatología

Debido a que T3 tiene efectos vasodilatadores, su deficiencia produce un aumento en la resistencia vascular periférica. Por otra parte, el hipotiroidismo también se ha asociado con un aumento en la rigidez arterial, que implica un aumento en el riesgo de aterosclerosis. Cuando la rigidez compromete arterias centrales como la aorta, aumenta más la presión arterial sistólica y se reduce la diastólica, lo que genera una mayor presión de pulso.

En muchos pacientes con hipotiroidismo se encuentra disminuida su tasa de filtración glomerular y existe una alteración en la activación del eje renina - angiotensina - aldosterona, lo que también repercute en una disfunción endotelial.

Hipotiroidismo: tratamiento

El control de los valores de hormonas tiroideas suele ser suficiente para restablecer los valores normales de presión arterial; en caso de que no, puede usarse antihipertensivos como los beta bloqueadores.

Tabla 11. Trastornos tiroideos

 

Hiperparatiroidismo primario

 

Alrededor del 40 - 60 % de los pacientes con hiperparatiroidismo primario cursan con hipertensión arterial, aunque ha sido difícil establecer la relación de causalidad. Algunos de los mecanismos fisiopatológicos que se han propuesto en la fisiopatología son:

 

  • Inhibición indirecta del efecto contráctil en los cardiomiocitos (a través de la activación de la proteína kinasa C).
  • Vasoconstricción (aún no es muy claro).
  • Aumento en los niveles de noradrenalina y en la reactividad de los cardiomiocitos a esta.

 

En la mayoría de los casos, los pacientes que presentan ambas patologías resuelven la hipertensión después de realizar una paratiroidectomía parcial o total, lo que aumenta la sospecha de su interrelación.

 

Hipertensión arterial por sustancias y medicamentos

 

Siempre que los pacientes consuman medicamentos o en los antecedentes personales toxicológicos refiera el consumo de ciertas sustancias, se debe pensar que la HTA sea por estos. El tratamiento se basa en la suspensión de este medicamento o tóxico, o disminución de la dosis del medicamento. Algunos de los medicamentos/sustancias que pueden ocasionar HTA son: AINES, glucocorticoides, sibutramina, anfetaminas, cocaína, fenilefrina, nafazolina, anticonceptivos orales combinados, antidepresivos como la venlafaxina, inmunosupresores como la ciclosporina y tacrolimus, bevacizumab (inhibidor del factor de crecimiento vascular-endotelial), sunitinib, sorafenib (inhibidores de la tirosin-quinasa), alcohol, plomo y regaliz.

 

Diagnóstico de hipertensión arterial secundaria

 

A

Causas renales

●      Enfermedad parenquimatosa renal

○      Enfermedad renal crónica

○      Enfermedad renal poliquística

●      Enfermedad renovascular

○      Estenosis de arteria renal

○      Displasia fibromuscular

B

Causas endocrinas

●      Aldosteronismo primario

●      Síndrome o enfermedad de Cushing

●      Hipertiroidismo

●      Hipotiroidismo

●      Feocromocitoma

●      Acromegalia

●      Hiperplasia adrenal congénita

C

Causas vasculares

●      Coartación de aorta

D

Otras causas

●      Medicamentos

●      Apnea obstructiva del sueño

●      Estado de gestación

●      Esclerodermia

Tabla 12. Resumen de algunas causas de hipertensión arterial secundaria.
* Adaptada de: Onuzko E. Diagnosing Secondary Hypertension

 

 

Signos y/o síntomas

Posible causa

Ayudas diagnósticas sugeridas

●      Empeoramiento agudo de la función renal después de iniciar un inhibidor de la ECA o un receptor de angiotensina antagonista.

●      Edema pulmonar relámpago.

●      Inicio temprano de HTA en una mujer.

●      Soplo abdominal.

Enfermedad renovascular

     ●        Electrolitos y creatinina con tasa de filtración glomerular (TFG).

     ●        Uroanálisis.

     ●        Relación albúmina/creatinina urinaria.

●      Hematuria, proteinuria.

●      Antecedentes de recurrencia infecciones u obstrucción del tracto urinario.

●      Antecedentes familiares.

●      Riñones poliquísticos.

●      Masa abdominal.

Enfermedad renal parenquimal

     ●        Electrolitos y creatinina con TFG.

     ●        Uroanálisis.

     ●        Relación albúmina/creatinina urinaria.

     ●        Diferencia de presión arterial sistólica brazo - pierna ≥20 mmHg.

     ●        Disminución o ausencia de pulsos femorales.

     ●        Soplo sistólico en regiones infraclavicular o infraescapular izquierdas.

Coartación de aorta

     ●        En adultos: resonancia magnética.

     ●        En niños: ecocardiografía transtorácica.

     ●        Aumento en los niveles de creatinina sérica después del manejo con inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina y bloqueadores del receptor de angiotensina.

     ●        Soplo renal.

Estenosis de arteria renal

     ●        Angiografía por tomografía computarizada.

     ●        Ultrasonografía doppler de arterias renales.

     ●        Resonancia magnética con gadolinio.

     ●        Bradicardia o taquicardia.

     ●        Intolerancia al frío o al calor.

     ●        Diarrea o constipación.

     ●        Alteraciones del ciclo menstrual.

Alteraciones tiroideas

     ●        Hormona estimulante de la tiroides (TSH)

     ●        Hipokalemia.

Aldosteronismo

     ●        Niveles séricos de renina y aldosterona para calcular su relación.

     ●        Eventos apneicos durante el sueño.

     ●        Ronquidos.

     ●        Somnolencia diurna.

Apnea obstructiva del sueño

     ●        Polisomnografía.

     ●        Puntuación clínica de la apnea del sueño con pulsioximetría nocturna.

     ●        Enrojecimiento facial y/o cutáneo.

     ●        Cefalea.

     ●        Presión arterial lábil.

     ●        Hipotensión ortostática.

     ●        Palpitaciones.

     ●        Síncope.

     ●        Diaforesis.

Feocromocitoma

     ●        Metanefrinas fraccionadas en orina de 24 horas.

     ●        Metanefrinas libres en plasma.

     ●        “Joroba de búfalo”.

     ●        Obesidad central.

     ●        Facie lunar.

     ●        Estrías.

Síndrome de Cushing

     ●        Cortisol urinario durante 24 horas.

     ●        Cortisol salival nocturno.

     ●        Supresión de dexametasona en dosis bajas.

Tabla 13. Orientación de la sospecha diagnóstica de acuerdo con las manifestaciones clínicas.

 

MENSAJES INDISPENSABLES

 

  • Alrededor del 90 % de los casos de hipertensión arterial son clasificados como primarios y entre el 5 - 10 % son consecuencia de una condición identificada y que explica el aumento en las cifras tensionales. A estos últimos se les conoce como secundarios.
  • No es costo-efectivo realizar exámenes para descartar causas secundarias en todos los pacientes con diagnóstico de novo de hipertensión arterial.
  • Algunos de los casos en que debe sospecharse una hipertensión secundaria es en hipertensión resistente a la terapia farmacológica adecuada, aumento agudo de las cifras tensionales en pacientes previamente controlados, pacientes menores de 30 años sin antecedentes familiares y emergencia hipertensiva.
  • Las causas de hipertensión secundaria pueden resumirse en: renales, endocrinas, vasculares, asociadas a medicamentos y otras (apnea obstructiva del sueño, embarazo, esclerodermia, etc.).
  • La adecuada anamnesis y examen físico son piezas fundamentales en el enfoque diagnóstico y terapéutico de la hipertensión arterial secundaria.

 

El tratamiento se basa en el control de la condición de base y, de ser necesario, antihipertensivos.

 

VIÑETA CLÍNICA (DESENLACE)

 

Ante la sospecha de hipertensión arterial secundaria inducida por anticonceptivos orales combinados, se suspende la administración de estos y se remite al servicio de ginecología para evaluar otras alternativas de anticoncepción. Un mes después de la suspensión, se realiza nueva medición domiciliaria de presión arterial y medición en consultorio, con valores normales.

 

La HTA inducida por anticonceptivos orales combinados es una de las principales causas en mujeres jóvenes, máxime en aquellas con historia familiar de hipertensión arterial. Sin embargo, alrededor de 3 meses después de suspender el medicamento, las cifras vuelven a los valores normales.

 

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Cómo citar este artículo


Posada MI, Cano DA, Álvarez S. Hipertensión arterial secundaria: puntos de buena práctica clínica [Internet]. Medellín: Perlas Clínicas, Facultad de Medicina, Universidad de Antioquia; 2022 [acceso enero 26 de 2023]. Disponible en: https://perlasclinicas.medicinaudea.co/salud-del-adulto-y-el-anciano/hipertension-arterial-secundaria-puntos-de-buena-practica


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